اجعل العيادة صفحة البداية أضف العيادة إلى المفضلة أهلاً بك ..
::  الصفحة الرئيسية ::  المجلة الطبية العربية ::  القاموس الطبي ::  فلاش طبي ::  اتصل بنا[August 03, 2015 @ 23:19:48]

اسم المستخدم
كلمة السر
اشترك
عضو جديد ؟ اشترك الآن

دليل المريض
موسوعة دوائي
التغذية والحمية
الاسعافات الأولية

القاموس الطبي
فلاش طبي
احسب وزنك
دليل المواقع الطبية


يوجد حاليا, 15 ضيف/ضيوف 0 عضو/أعضاء يتصفحون الموقع.

::  زوار اليوم: 1,027
::  زوار الأمس: 970
::  العدد الكلي: 4,953,912



  


المجلة الطبية العربية هي مجلة دورية اختصاصية في مجال الطب تصدر بنسختها الورقية عن  نقابة الأطباء المركزية في سورية . تتضمن هذه المجلة العديد من المواضيع الطبية المتنوعة بالإضافة إلى آخر ما توصل إليه العلم في مجال الطب.

الآن ومن خلال العيادة الشاملة يمكنك تصفح المجلة وقراءة مواضيعها الكترونياً ، نأمل بأن نكون قد قمنا بعمل شيء يدعم علم الطب بلغتنا العربية.


ملاحظة : إن الأفكار التي ترد في المجلة الطبية العربية تعبر عن رأي أصحابها ولا تعكس بالضرورة رأي إدارة العيادة الشاملة . .

المجلة الطبية العربية -> العدد /162/ -> واقع التلاسيميا في سورية ، وتجربة دواء Ferriprox كخالب حديد فموي لمرضى التلاسيميا أرشيف المجلة
واقع التلاسيميا في سورية ، وتجربة دواء Ferriprox كخالب حديد فموي لمرضى التلاسيميا
د.قصي الزير  -  أخصائي بأمراض الأطفال


هو فقر دم انحلالي وراثي ناجم عن اضطرابات داخل الكريات الحمر (عيب في اصطناع الخضاب ونقص في تصنيع سلاسل الغلوبين في نقي العظام) ، مما يؤدي إلى قصر عمر الكرية الحمراء في الدوران ، ويؤدي إلى الانحلال وفقر الدم . وهناك أكثر من 200 طفرة للتلاسيما B في العالم، لدينا في سورية أشيع خمس طفرات للتلاسيما B هي:

IVSI-110,IVSI-1,IVSI-6, CD-37, CD-39,

ويعتبر أشيع اضطراب وراثي عند الإنسان، حيث تقدر منظمة الصحة العالمية عدد حملة سمة التلاسيما في العالم بحوالي 250 مليون نسمة.
تنتشر التلاسيما في المناطق المجاورة للبحر الأبيض المتوسط وشمالي إفريقيا والشرق الأوسط والقارة الهندية وجنوب شرقي آسيا.
لوحظ بأن المناطق الجغرافية التي تشيع فيها التلاسيما مماثلة تقريباً للمناطق التي كانت الملاريا المنجلية مستوطنة فيها سابقاً، وأن المرضى المقاومين لإنتانات الملاريا القاتلة يحملون مورثات التلاسيما، وهذا يمثل بشكل واضح وسيلة انتقائية ناجحة حسنت البقيا في تلك المناطق التي تستوطن فيها الملاريا .


المظاهر السريرية للتلاسيما الكبرى

تظهر عادة بعد عمر 6 أشهر بفقر دم ، مما يستدعي نقل دم متكرر للطفل منذ طفولته الباكرة ومدى الحياة ، و إذا لم يعطَ المريض دماً فإن معدل الحياة عدة سنوات ، ونقل الدم غير المنتظم يؤدي لفرط تنسيج في الجملة الشبكية البطانية والأنسجة المكونة للاريتروبيوتين في نقي العظام وخارجه ، مما يؤدي لكسور وتشوهات عظمية تعطي منظر السحنة الخاصة بهؤلاء المرضى .
يتضخم الطحال والكبد بسبب تكون الدم خارج النقي والهيموسيدروز، وقد يتضخم الطحال بشكل كبير مما يؤدي إلى فرط طحالية شديد وبالتالي يحتاج المريض إلى استئصال الطحال، وسيتأثر النمو ويتأخر البلوغ وتصاب العضلة باللانظميات وقصور القلب الاحتقاني وتكون الإصابة القلبية سبب الوفيات عند 70% من المرضى.
ويصاب الكثير من المرضى بداء السكري وأكثر أعضاء الجسم تصاب بالهيموسيدروز .

المعالجة

1. نقل الدم وإبقاء الخضاب > 10 غ/دل. حيث يحتاج المريض إلى نقل دم كل 2-4 أسابيع.
2. المعالجة الخالبة للحديد عن طريق مضخة الديسفرول لمنع حدوث هيموسيدروز في أعضاء الجسم وأجهزته.
3. استئصال الطحال عند فرط نشاطه.
4. معالجة الاختلاطات .

واقع التلاسيما في سورية

يوجد في سورية 14 مركزاً للتلاسيميا تابعة لوزارة الصحة ومنتشرة في كافة المحافظات ، ويشرف عليها المشروع الوطني للتلاسيما سجل فيها /5000/ مريض تقريباً .
والنسبة الكبرى في دمشق حوالي (2000) مريض وذلك بسبب الهجرة الداخلية من كافة المحافظات إلى دمشق ووجود المخيمات الفلسطينية حول دمشق والنازحين من الجــولان.
نرى زيادة ملحوظة كل سنة من خلال تسجيل المرضى الجدد ، فقد سجل (567) مريضاً جديداً عام 2004 في مراكز التلاسيما ، وهذا دليل على قصور الوعي الشعبي عن المرض وطريقة وراثته مما يؤدي إلى ولادات تلاسيما جديدة .
ولقد سبقتنا دول كثيرة بتنظيم الزواج وتقرير ما قبل الزواج للحد من تزاوج الحملة مما يؤدي لعدم ولادات جديدة مريضة.
ونتابع في مراكز التلاسيما بشكل جيد، من نقل الدم المتكرر، إلى إعطائهم خالب الحديد مجاناً مع المضخة اللازمة لاستخدامه، ومتابعة الاختلاطات الناتجة عن المرض.
ولكن الكثير من المرضى لا يستخدمون المضخة والدواء الخالب الذي تحقنه المضخة، وذلك لما تسببه من معاناة نفسية واجتماعية للمريض من خلال استخدامها 8 ساعات يومياً، ووخز السكالفن تحت الجلد لضخ الدواء في منطقة البطن ولمدة 5-7 أيام بالأسبوع. فهي معاناة نفسية يومية أليمة، مما جعل شركات الأدوية تحاول إيجاد بديل فموي لخلب الحديد.
حيث إن هناك دواء ديفيريبرون لعدة شركات دوائية ومنها شركة APOTEX الكندية ، واسم المستحضر التجاري FERRIPROX ، وتم تسجيله في السوق الأوربية بشهر آب من عام 2000 وسُمح باستخدامه بشهر تشرين الثاني من نفس العام لمرضى التلاسيما الذين لديهم مضاعفات من استخدام الديسفرال والمضخة، واعتبر كخط ثانٍ للأدوية الخالبة للحديد لما له من
مضاعفات من إنقاص عدد الكريات البيض والمعتدلات مع مشاكل هضمية ومفصلية، لكن اعتبر أن خلبه للحديد أفضل من الديسفيرال في العضلة القلبية ، مما خفف من الاختلاطات القلبية لدى مرضى التلاسيميا.
تم تجربة هذا الدواء على مرضى التلاسيميا في دمشق وحلب (لكن ضمن توصيات منظمة التلاسيميا العالمية باستخدامه كخط علاج ثاني لمن لا يستطيع استخدام الديسفيرال).
تم تجربة الدواء على عدد من مرضى التلاسيما الكبرى B في دمشق وحلب ولمدة 6 أشهر ضمن التوصيات التالية:
ـ إجراء مراقبة دورية لتعداد الكريات البيض أسبوعياً أول شهر وبعد ذلك مرة شهرياً.
ـ إجراء مراقبة لخمائر الكبد ووظائف الكلية دورياً.
ـ مراقبة العلامات السريرية بشكل دوري.
ـ عدم إعطاء الدواء للمصابين بحمة الكبد C لاحتمـال الإصابة اللاحقـة بالتشـمع الكبـدي.
ـ إجراء فيرتين المصل في بداية ونهاية التجربة.
ـ يوقف العلاج عند وجود قصة إنتان حاد، ويعود المريض لاستخدام الدواء وفقاً لوضع المريض وتحاليله الطبية .

التجربة

تم انتقاء  :
- 75 مريضاً في مركز حلب :
:: 35 مريضاً يستخدمون دواء الفيريبروكس.
:: 40 مريضاً يستخدمون فيريبروكس + ديسفيرال
- 50 مريضاً في مركز دمشق:
:: 22 يستخدمون فيريبروكس.
:: 28 يستخدمون فيربيروكس + ديسفيرال.
مدة التجربة ستة أشهر من 1/10/2004 إلى 1/4/2005.

بروتوكول التجربة

الفئات

نوع العلاج الجرعة الفئة العمرية عدد المرضى
فئة أولى FERRI PROX 50- 75ملغ / كغ 24ساعة يومياً >10 سنوات 57 مريضاً
فئة ثانية FERRI PROX & DESFERAL 50- 75ملغ / كغ باليوم 5 أيام بالأسبوع
30- 40 ملغ / كغ / يوم يومين بالأسبوع
>10 سنوات ً 68 مريضا

الاختلاطات السريرية والمخبرية للدواء لدى مرضى التجربة ونسب حدوثها

الجدول آ الاختلاطات السريرية

الفئات دوار + صداع ألم معدة أو بطن (مشاكل هضمية) ألام مفصلية
فئة أولى FERRI PROX 10% 20% 11%
فئة ثانيةFERRI PROX& DESFERAL 2.5% 8% 2%

الجدول ب الاختلاطات المخبرية :

الفئات انخفاض تعداد البيض أقل 4000 كرية /100مل انخفاض المعتدلات أقل 2000 كرية /100مل ارتفاع خمائر الكبد > 3أضعاف الطبيعي تحسس شروي
أولى 9% 4% 4.5% 1%
ثانية 2.5% 2.5% 2% 0%

يتبين من الجدول آ و ب :
أن الاختلاطات السريرية والمخبرية أقل بالفئة الثانية عندما أشرك الفيربروكس مع الديسفيرال

إيقاف الدواء

في دمشق

العدد الكلي إيقاف ذاتي انخفاض معتدلات<1000 مشاكل هضمية ارتفاع خمائر كبدية> 5 أضعاف ألم مفصلي شديد
9 2 1 3 2 1

في حلب

العدد الكلي ألم مفصلي شديد مشاكل هضمية انخفاض معتدلات تحسس شروي ارتفاع خمائر الكبد
14 2 3 6 1 2

العدد الكلي 23 مريضاً بنسبة حوالي 18.5% من عدد المرضى

  • اعتماد فيرتين المصل كفعالية للدواء

  • تم المعايرة في بداية الدراسة ونهايتها.

الفئة الأولى :

- انخفاض فيرتين المصل بمعدل 5-10% عند حوالي 60% من المرضى .
- نفس المعايرة تقريباً 15% من المرضى .
- ارتفاع فيرتين المصل بمعدل 10-15% عند حوالي 25%.

الفئة الثانية :

- انخفاض فيرتين المصل بمعدل 5 – 10 % عند حوالي 75% من المرضى .
- نفس المعايرة تقريباً عند حوالي 15% من المرضى.
- ارتفاع الفيرتين بمعدل 5-10% عند حوالي 10% من المرضى.

ملاحظة:
تواتر نقل الدم : لم يلاحظ اختلاف بفترة نقولات الدم عند مرضى التجربة.

نتيجة التجربة:

:: حوالي 80% من المرضى تابعوا العلاج للنهاية .
:: يعتبر الدواء خالباً للحديد بشكل مقبول عند مقارنة فيرتين المصل في بداية ونهاية التجربة.
:: مضاعفات استخدام الدواء كانت كثيرة مقارنة:
- بفترة التجربة القصيرة.
- بالدواء المستخدم الديسفيرال.

التوصيات:

يبقى استخدام هذا الدواء وبحسب توصيات منظمة التلاسيميا العالمية (TIF) اختياراً ثانياً وللحالات التالية فقط:
- وجود تحسس على دواء الديسفيرال أو اختلاطاته.
- للمرضى الذين يعانون من مضاعفات الهيموسيدروز، ويرفضون استخدام الديسفيرال والمضخة.
- يتابع من يستخدمه سريرياً ومخبرياً بشكل دوري.





صفحة للطباعة   أرسل هذا المقال لصديق  
Advertisement


تنصل من المسؤولية : إن المعلومات الواردة في هذا الموقع هي للأغراض العامة والتعليمية فقط ، ولا تعتبر بديلاً عن الاستشارة الطبية لدى الأطباء الاختصاصيين . لذا فنحن لا نتحمل أي شكل من المسؤولية القانونية أو غيرها عن أي تشخيص أو فعل قام به المستخدم استناداً إلى محتويات هذا الموقع دون الرجوع إلى طبيب مختص . وننصحك دائماً باستشارة طبيبك الخاص في حال واجهتك مشاكل صحية مهما كانت صغيرة .


Click4Clinic.com is in compliance with the HONcode. It respects and pledges to honor the 8 principles of the HON Code of Conduct.Verify here. HONcode accreditation seal. موقع العيادة الشاملة يحقق معايير HONcode لموثوقية المعلومات الطبية على الانترنت . تأكد هنا



الرئيسية ا  دليل المريض ا  القاموس الطبي ا  شروط الاستخدام ا  من نحن ]

جميع الحقوق محفوظة © - العيادة الشاملة  2011


Developed by: DR. WESAM KARAKER